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(中央社巴黎6日綜合外電報導)全球大約每10萬人就有5人患有尤塞氏綜合症,這種罕見的遺傳疾病會導致患者喪失聽力和視力,也會影響平?感,不過,如今有一種新的基因療法,可望幫助患者恢復聽力。

英國「每日郵報」(Daily Mail)報導,截至目前,研究人員已針對老鼠進行試驗,他們希望能在3年內,為人類帶來扭轉人生的治療方法。

尤塞氏綜合症(Usher Syndrome)這種遺傳性疾病會使患者的視力和聽力受損,有時也會對平?構成影響,發病時間和病情因人而異,不過,主要損傷機制相去不遠。

尤塞氏綜合症引起的視力受損源自於網膜色素病變(retinitis pigmentosa),聽力受損則是感音神經性聾(sensorineural deafness)。

波士頓兒童醫院(Boston Children's Hospital)研究人員利用實驗室製造的病毒,將矯正過的DNA送進老鼠內耳。

這些接受治療的新生小鼠患有尤塞氏綜合症。

經治療後,若干聽力嚴重受損的老鼠能夠聽見低聲並予以回應,牠們的平衡感也大幅改善。

領導這項研究的波士頓兒童醫院醫師吉雷克(Gwenaelle Geleoc)說:「如今,牠們能聽見你低聲輕語。」

25隻老鼠當中,有19隻能聽見低於80分貝的聲音,這般音量約為人類一般對話的兩倍。

有幾隻甚至能聽見25至30分貝的聲音,顯示牠們聽力正常。

法新社報導,這項突破性研究可望為以基因為基礎的療法鋪路。研究人員發表的兩項研究刊登在「自然生物科技期刊」(Nature Biotechnology)。

哈佛醫學院(Harvard Medical School)教授史坦柯維奇(Konstantina Stankovic)說:「目前已知有100多種基因會導致人類失聰,許多患者最終可能受惠於這項技術。」

根據世界衛生組織(WHO),遺傳性聽力障礙影響全球大約1億2500萬人。(譯者:中央社劉文瑜)1060207

(中央社記者汪淑芬台北2日電)松山機場遷到桃園機場究竟是否可行,交通部年底將給答案。不過,學者及航管人員都認為,航班起降效率將是最大挑戰。

交通大學運輸研究所教授馮正民說,松山機場是否該遷移,沒有對錯問題,各有利弊,松機若遷走,對都市發展會有正面影響,但同時對大台北地區及離島居民增加機場交通及時間成本。

馮正民說,如果松機一定要遷移,也必須在條件成熟下才能做,例如,在缺乏第3跑道下,如果將松山機場每年約600多萬人次旅客都改由到桃園機場進出,桃機現有兩條跑道絕無法消化,結果一定是大亂。

開南大學空運管理學系助理教授盧衍良認為,松山機場和桃園機場市場定位原本就不同,硬將兩座機場合而為一,桃園機場航班起降可能癱瘓。

盧衍良說,現在桃機都是噴射機起降,松山機場民航客機中有不少螺旋槳小飛機,松機內還有空勤總隊直升機,因螺旋槳飛機和直升機速度較慢,如果松機所有飛機都改到桃機起降,效率一定降低,嚴重時甚至可能癱瘓。

盧衍良說,松機有自己的特色,例如近幾年民航局同時在桃機與松機推動發展商務專機,松機的表現遠優於桃機,主要是商人最重視時間,松機的地理位置對商人來說,到台北商業中心就是比桃機省時方便。

資深航管人員分析,現在松山機場平時跑道每小時降約不到20架次,因松機國際航班比桃機少很多,且無越洋長程線,噴射機與螺旋槳飛機可在同一機場運作,但同樣情況在桃機就不同。

目前,桃機年旅客量已破4000萬人次,全部都是噴射機起降國際航班,單跑道每小時起降約50架次,如果松機遷到桃機,螺旋槳小飛機一旦加入,安全考量下,班機起降間隔勢必拉長。

航管人員認為,即使第3跑道建好,也不太可能將花上千億元徵地、興建的跑道,只提供給螺旋槳飛機起降,因為不符經濟效益。

雖然外界有一種質疑是松山機場位在都會區不安全,盧衍良不認同,他說,美國、英國、日本、韓國等許多國家,都有都市機場的例子,尤其美國雷根機場就在白宮不遠處,比松山機場距離總統府還近。1060102

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